BERCAK MONGOL DAN HEMANGIOMA.

Anatomi Kulit

Kulit terbagi menjadi 3 lapisan:

2.1.1.   Epidermis

Terbagi atas 5 lapisan:

a.    Stratum korneum / Lapisan tanduk

·      Terdiri dari beberapa lapis sel gepeng yang mati dan tidak berinti

·      Protoplasmanya telah berubah menjadi keratin (zat tanduk).

b.   Stratum Lusidum

·      Lapisan sel gepeng tanpa inti

·      protoplasma berubah menjadi protein (eleidin)

·      Biasanya terdapat pada kulit tebal telapak kaki dan telapak tangan.

·      Tidak tampak pada kulit tipis.

c.    Stratum granulosum / Lapisan Granular

·      Merupakan 2 atau 3 lapis sel gepeng

·      Sitoplasma berbutir kasar yang terdiri atas keratohialin dan terdapat inti diantaranya

·      Mukosa tidak mempunyai lapisan ini

d.   Stratum spinosum / lapisan Malphigi

·      Lapisan epidermis yang paling tebal

·      Terdiri dari sel polygonal, besarnya berbeda-beda karena ada proses mitosis

·      Protoplasmanya jernih karena banyak mengandung glikogen dan inti terletak ditengah

·      terdapat jembatan antarsel (intecelluler bridges) yg tdd: protoplasma dan tonofibril

·      Perlekatan antar jembatan membentuk nodulus Bizzozero

·      Terdapat juga sel langerhans yang berperan dalam respon – respon antigen kutaneus. Seperti ditunjukan dibawah.

e.    Stratum basale

·      Terdiri dari sel – sel kuboid yang tegak lurus terhadap dermis.

·      Tersusun sebagai tiang pagar atau palisade

·      Lapisan terbawah dari epidermis

·      Mengadakan mitosis dan berfungsi reproduktif

·      Terdapat melanosit (clear cell) yaitu sel dendritik yang yang membentuk melanin melindungi kulit dari sinar matahari. Dengan sitoplasma yang basofilik dan inti gelap, mengandung butir pigmen (melanosomes)

Setiap kulit yang mati banyak mengandung keratin yaitu protein fibrous insoluble yang membentuk barier terluar kulit yang berfungsi:

1.    Mengusir mikroorganisme patogen.

2.    Mencegah kehilangan cairan yang berlebihan dari tubuh.

3.    Unsure utam yang mengerskan rambut dan kuku.

Setiap kulit yang mati akan terganti tiap 3- 4 minggu. Epidermis akan bertambah tebal jika bagian tersebut sering digunakan. Persambungan antara epidermis dan dermis di sebut rete ridge yang berfunfgsi sebagai tempat pertukaran nutrisi yang essensial. Dan terdapat kerutan yang disebut fingers prints.

2.1.2.   Dermis ( korium)

merupakan lapisan dibawah epidermis. Terdiri dari jaringan ikat yang terdiri dari 2 lapisan:

a.    Pars papilare

·      Bagian yang menonjol ke epidermis

·      Berisi ujung serabut saraf dan pembuluh darah

b.    Pars retikulare

·      Bagian yang menonjol ke subkutan

·      terdiri atas: serabut-serabut penunjang (kolagen, elastin, retikulin), matiks (cairan kental asam hialuronat dan kondroitin sulfat serta fibroblas)

·      terdiri dari sel fibroblast yang memproduksi kolagen dan retikularis yang terdapat banyak p. darah , limfe, akar rambut, kelenjar kerngat dan k. sebaseus.

2.1.3.   Jaringan Subkutan Atau Hipodermis / Subcutis

a.    Terdiri atas jaringan ikat longgar berisi sel-sel lemak di dalamnya.

b.    pada lapisan ini terdapat ujung-ujung saraf tepi, pembuluh darah dan getah bening

Sel lemak

a.     sel lemak dipisahkan oleh trabekula yang fibrosa

b.     Lapisan terdalam yang banyak mengandung sel liposit yang menghasilkan banyak lemak. Disebut juga panikulus adiposa yang berfungsi sebagai cadangan makanan

c.     Berfungsi juga sebagai bantalan antara kulit dan setruktur internal seperti otot dan tulang. Sebagai mobilitas kulit, perubahan kontur tubuh dan penyekatan panas.Sebagai bantalan terhadap trauma. Tempat penumpukan energi.

Vaskularisasi
dikulit diatur oleh 2 pleksus:

·      Pleksus superfisialis

·      Pleksus profunda

2.2.    Bercak Mongol

2.2.1.   Pengertian

Bercak Mongol adalah bercak berwarna biru yang biasanya terlihat di bagian atau daerah sacral, walaupun kadang terlihat di bagian tubuh yang lain. Bercak mongol biasanya terjadi pada anak-anak yang dilahirkan oleh orang tua Asia dan Afrika, kadang-kadang terjadi pada anak-anak dengan orang tua mediterania. (Mayes Midwifery Textbook).

Bercak mongol adalah bercak berwarna biru yang terlihat di daerah lumbo sacral pada bayi yang memiliki pigmentasi kulit (kulit berwarna), warnanya seperti memar. Bercak mongol adalah lesi-lesi muskular berwarna abu-abu atau biru dengan batas tepi bervariasi, paling sering pada daerah prasakral, tapi dapat juga ditemukan di daerah posterior paha, tungkai, punggung, dan bahu. (Nelso, 1993)

Bintik Mongolia, daerah pigmentasi biru-kehitaman, dapat terlihat pada semua permukaan tubuh, termasuk pada ekstremitas. Bercak ini lebih sering terlihat di punggung dan bokong. Daerah pigmentasi ini terlihat pada bayi-bayi yang berasal dari Mediterania, Amerika Latin, Asia, Afrika, atau beberapa wilayah lain di dunia. Bercak-bercak ini lebih sering terlihat pada individu berkulit lebih gelap tanpa memperhatikan kebangsaannya. Bercak ini secara bertahap akan lenyap dengan sendirinya dalam hitungan bulan atau tahun (Dasar-dasar Keperawatan Maternitas Edisi 6, Persis Mary Hilton, EGC)

Bercak mongol adalah bercak datar normal berwarna hijau kebiruan atau abu kebiruan yang ditemukan pada 90% bayi Amerika, Asia, Hispanik dan Afrika Amerika dan 10%nya terjadi pada bayi Kaukasia, khususnya keturunan Mediterania. Paling sering pada daerah punggung, bokong, tapi dapat pula ditemukan pada bagian tubuh lain. Memiliki bermacam ukuran dan bentuk, tidak memiliki hubungan dengan penyakit tertentu. Kebanyakan akan memudar pada usia 2 atau 3 tahun, walaupun bekasnya akan bertahan sampai dewasa.(www.legachyhealth.org)

Bercak mongol merupakan sekumpulan padat melanosit, sel kulit yang mengandung melanin, pigmen normal kulit. Saat melanosit muncul ke permukaan kulit, akan terlihat coklat tua. Semakin jauh dari permukaan kulit, melanosit akan terlihat semakin biru. Selain itu, bercak mongol tidak berhubungan dengan memar atau kondisi medis lainnya. Bercak mongol tidak menjurus pada kanker ataupun masalah lain. (www.drgreene.com)

2.2.2.   Etiologi

Bercak mongol merupakan bawaan sejak lahir, warna khas dari bercak mongol ditimbulkan oleh adanya melanosit yang mengandung melanin pada dermis yang terhambat selama proses migrasi dari krista neuralis ke epidermis. Kemunculan tanda lahir disebabkan juga oleh adanya hal-hal tertentu yang terjadi dalam proses jalan lahir,misalnya trauma lahir atau terjadi pembuluh darah yang melebar. Soal bahaya atau tidak harus dilihat dulu dari perkembangan tanda lahir ini. Misalnya ada tanda kemerahan bila karena jalan lahir, biasanya sehari juga akan hilang tapi kalau setelah seminggu masih tetap ada maka harus dipantau lagi perkembangannya tapi tanda lahir ini tidak membahayakan.

2.2.3.   Gejala klinis

Tanda lahir ini biasanya berwarna coklat tua, abu-abu batu, atau biru kehitaman. Terkadang bintik mongol ini terlihat seperti memar. Biasanya timbul pada bagian punggung bawah dan bokong, tetapi sering juga ditemukan pada kaki, punggung, pinggang, dan pundak. Bercak mongol juga bervariasi dalam ukuran, dari sebesar peniti sampai berdiameter enam inchi. Seorang anak bisa memiliki satu atau beberapa bercak mongol. Adanya bercak kebiru-biruan atau biru-kehitaman pada bagian punggung, bokong. Bagian bawah spina, pada bahu atau bagian lainnya. Biasanya bercak mongol ini terlihat sebagai :

1.             Luka seperti pewarnaan.

2.             Daerah pigmentasi memiliki tekstur kulit yang normal.

3.             Area datar dengan bentuk yang tidak teratur.

4.             Biasanya akan menghilang dalam hitungan bulan atau tahun.

5.             Tidak ada komplikasi yang ditimbulkan.

2.2.4.   Penatalaksanaan

Bercak mongol biasanya menghilang dalam beberapa tahun pertama, atau pada 1-4 tahun pertama sehingga tidak memerlukan perlindungan khusus. Namun, bercak mongol multiple yang tersebar luas, terutama pada tempat-tempat biasa, cenderung tidak akan hilang, tapi dapat menetap sampai dewasa. Sumber lain menyatakan bahwa bercak mongol ini mulai pudar pada usia dua tahun pertama dan menghilang antara usia 7-13 tahun. Kadang-kadang juga menghilang setelah dewasa. Sebagian kecil, sekitar 5% anak yang lahir dengan bercak mongol masih memiliki bercak mongol hingga mereka dewasa. Bercak mongol ini biasanya tidak berbahaya dan tidak memerlukan perawatan ataupun pencegahan khusus.

Nervus Ota (Daerah zigomaticus) dan Nervus Ito (daerah sclera atau fundus mata atau daerah delto trapezius) biasanya menetap, tidak perlu diberikan pengobatan. Namun, bila penderita telah dewasa, pengobatan dapat dilakukan dengan alasan estetik. Akhir-akhir ini dianjurkan pengobatan dengan menggunakan sinar laser.

2.1.5.   Penatalaksanaan oleh Bidan

Penatalaksanaan yang dapat dilakukan oleh bidan dalam hal ini adalah dengan memberikan konseling pada orang tua bayi. Bidan menjelaskan mengenai apa yang dimaksud dengan bintik mongol, menjelaskan bahwa bintik mongol ini akan menghilang dalam hitungan bulan atau tahun dan tidak berbahaya serta tidak memerlukan penanganan khusus sehingga orang tua bayi tidak merasa cemas.

2.3.    Hemangioma

2.3.1.   Pengertian

Haemangioma adalah kapiler darah yang biasanya tidak tampak pada saat lahir, tetapi tampak sebagai lesi menonjol dan merah pada beberapa minggu pertama kehidupan. Lesi ini terutama terjadi pada bayi prematur dan terutama pada anak perempuan. Lesi ini dapat muncul di tubuh bagian  manapun, tetapi menyebabkan distres tertentu pada orang tua dapat ditenangkan bahwa, meskipun akan tumbuh membesar selama beberapa bulan  pertama, lesi akan mengecil dan biasanya hilang seluruhnya pada usia 5 hingga 6 tahun. Normalnya, tidak ada terapi yang di perlukan, kecuali jika haemangioma terletak di area yang tidak biasa yang cenderung mengalami abrasi, seperti di bibir.

Tumor jinak vaskuler yang sering terjadi dan tampak pada bulan-bulan pertama setelah kelahiran. Hemangioma merupakan suatu proliferasi yang sifatnya jinak dari sel-sel endothelium pembuluh darah yang lebih sering terjadi pada bayi dan anak-anak. Hemangioma merupakan jenis kelainan pembuluh darah. Orang mengenalnya sebagai tanda lahir atau birthmark.

Dijelaskan oleh dr. Edi Setiawan , Sp. A(K), hemangioma adalah tumor pembuluh darah. Walau disebut tumor, hemangioma tak selalu berbentuk benjolan seperti tumor pada umumnya.

2.3.2.   Etiologi

Hemangioma terjadi karena adanya proliferasi (pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah yang tidak normal, dan bisa terjadi disetiap jaringan pembuluh darah. Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah.

2.3.3    Patofisiologi

Ada beberapa hipotesis yang dikemukakan diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu proliferasi dari sel-sel endothelium yang belum teratur dan dengan perjalanan waktu menjadi teratur dengan membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus dengan lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat pertumbuhan endothelium tersebut jinak dan memiliki membrane basalis tipis. Proliferasi tersebut akan melambat dan akhirnya berhenti. Hemangioma superficial dan dalam, mengalami fase pertumbuhan cepat dimana ukuran dan volume bertambah secara cepat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat, di mana perubahan hemangioma sangat sedikit, dan fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma kavernosa yang besar mengubah kulit disekitarnya, dan meskipun fase involusi sempurna, akhirnya meninggalkan bekas pada kulit yang terlihat. Beberapa hemangioma kapiler dapat involusi lengkap , tidak meninggalkan bekas .

2.3.4.   Klasifikasi

1.             Hemangioma Intramuscular

Berumur < 30 tahun, terjadi pada ekstermitas inferior (alat gerak bagian bawah) terutama paha, terjadi perubahan warna pada permukaan kulit sekitar hemangioma, dapat menyebankan pelepasan jaringan retina bila terdapat kebocoran cairan dan terpembesaran ekstermitas, peningkatan suhu di area hemangioma, serta nyeri

2.             Choroidal Hemangioma,

Tumbuh dalam pembuluh darah retina yaitu koroid terjadi pada orang dewasa dapat di macula ( pusat penglihatn). Bentuknya bulat dengan warna merah.

3.             Hemangioma kapiler

Hemangioma kapiler (superficial hemangioma), terjadi pada kulit bagian atas. Hemangioma kapiler disebut juga Strawberry hemangioma (hemangioma simplek). Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi premature dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.

Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular,berbatas tegas, dan keras pada perabaan.  Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna didaerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.

Hemangioma kapiler dikenal dalam berbagai bentuk:

1.             Salmon Patches

Bentuknya berupa bercak warna merah muda yang tiak menonjol pada permukaan kulit (biasanya terdapat di wajah di antara mata atau di leher). Ketika menangis tanda lahir akan terlihat lebih dan merah. Hemangioma ini tidak berbahaya dan akan menghilang dalam hitungan bulan meski ada yang tahunan khusus bagian leher umumnya bertahan lebih lama.

Gejala : tampak bercak merah yang lama kelamaan makin besar, lama kelamaan warnanya menjadi merah menyala, dan keras bila di raba.

2.             Hemangioma Stroberi

Terlihat pada saat lahir atau sepertinya muncul tiba-tiba selama minggu pertama pascalahir. Ciri-ciri hemangioma stoberi berukuran sekecil titik atau sebesar alas gelas, lunak dan menonjol serta berwarna seperti buah stroberi.

Tanda lahir ini sangat umum sehingga kemungkinan 1 dari 10 bayi memilikinya. Biasanya tanda lahir ini akan membesar untuk sementara akan membesar, tapi akhirnya memudar menjadi keabu-abuan dan hampir selalu akan hilang sama sekali saat si kecil berusia antara 5-10 tahun.

3.       Hemangioma Kavernosum

Terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan sub cutis. Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa macula erimatosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu.Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskuler yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan (Coheen,2004; Anonim,2005). Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam (Hall.2005).

Diperkirakan hanya 1 atau 2 dari 100 bayi yang memilikinya. Ini artinya tanda lahir ini lebih jarang dari hemangioma stoberi.

Ciri-ciri tanda lahir ini berupa benjolan berwarna kebiruan atau merah kebiruan, dengan pinggiran yang kurang nyata. Awalnya tampak seperti rata, tak menonjol. Kemudia ia akan tumbuh cepat selama 6 bulan pertama, lalu melambat pada 6 bulan berikutnya.

Pada bulan ke-12 sampai ke-18, mulai mengerut. 50% dari tanda lahir ini akan menghilang di usia 5 tahun, 70% pada usia 7 tahun, 90% pada usia 9 tahun, dan 95% ketika anak usia 10 atau 12 tahun. Tanda lahir ini akan menghilang tanpa meninggalkan bekas atau meninggalkan  jaringan parut atau jaringan sisa.

Gejala : berupa benjolan berwarna merah kebiruan, bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila di lepas.

4.       Hemangioma Campuran

Banyak di temukan pada eksteremitas inferior (alat gerak tubuh bagian bawah) misalnya kaki, paha, dll, pada Unilateral (satu sisi bagian tubuh) misalnya paha kiri/kanan, soliter (tunggal) terjadi sejak lahir atau pada masa anak - anak.

Gejala : berupa tonjolan bersifat lunak dan berwarna merah kebiruan yang terletak di superficial (permukaan) dalam atau di organ dalam.

2.3.5.   Gambaran Klinik

Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen. Gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi.

Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan macula pucat dengan teleanggiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque.  Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superficial dan didalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa millimeter sampai beberapa centimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20 % mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple. (Kushner, et al,1999; Katz, et al; 2002; Drolet, et al. 2004). Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi premature.

Kurang lebih 55 % hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun perjalaan penyakit dari hemangioma sudah diketahui , sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berpoliferasi untuk 12-24 bulan.

Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ungu atau keabu-abuan.

Kira-kira 20-40 % dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar.

Hemangioma superficial pada muka sering menimbulkan noda berupa sikatrik (Kushner, et al; 1999; katz, et al, 2002 ).

Gambaran klinis umum adalah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relative cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan, warnanya merah terang bila jenis Strawberry atau bila jenis kavernosa. Bila besar maksimun sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap. (Katz, et al, 2002).

2.3.6.   Komplikasi

1.             Perdarahan

Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya adalah trauma dari luar atau rupture spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah dibawahnya terus tumbuh.

2.             Ulkus

Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat rupture .Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder (Kantor, 2004).

3.             Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuenterisasi.

4.             Gangguan penglihatan

Pada region periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbataan pada sumbu penglihatan (Visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor keruang rettrobul.

5.             Masalah psikososial

Akan menimbulkan kecemasan bagi orang tua terutama jika hemangioma muncul pada bagian muka.

6.             Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan napas, gagal jantung

2.3.7.   Penanganan

1.             Cara konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimun dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun . Untuk hemangioma kapiler (strawberry Hemangioma) , sering tidak diterapi karena hemangioma jenis ini bila biarkan akan hilang dengan sendirinya dan kulit terlihat normal.

2.             Cara aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; Hemangioma yang mengalami perdarahan, hemangioma yang mengalami ulserasi, hemangioma yang mengalami infeksi, hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan. Cara-cara aktif dapat dilakukan antara lain pembedahan, radiasi, corticosteroid, obat sklerotik, eletrokoagulansi, pembekuan, dan antibiotic.

3.             Pembedahan

Dilakukan pada hemangioma dengan pertumbuhan yang terlalu cepat, hemangioma tidak mengecil setelah 6-7 tahun/hemangioma yang terletak pada wajah, leher, tangan yang tumbuh dengan cepat sehingga perlu eksisi local untuk mengendalikanya.

4.             Radiasi

Pengobatan ini sudah tidak dilakukan lagi karena penyinaran berakibat kurang baik untuk anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif, serta komplikasi yang di timbulkan bila radiasi di lakukan untuk jangka waktu yang lama.

5.             Obat seklerotik

Dilakukan pada lesi (kelainan) hemangioma. Cara ini sering tidak di sukai karena rasa ngeri dan menimbulkan sikatrik (jaringan parut).